Šia liga sirgo žymus aktorius Robin Williams. Deja, teisinga diagnozė buvo nustatyta tik po jo mirties. Robin buvo gydomas nuo Parkinsono ligos, depresijos, o tai iš esmės dar labiau apsunkino jo psichinę ir fizinę būklę. Aktorius kentėjo nuo įvairių baimių, panikos priepuolių, haliucinacijų. Jo žmona po mirties vyro ligą prilygino teroristui, gyvenančiam vyro galvoje.
Prieš 80-90 metų vokiečių gydytojas vardu Lewy aprašė apvalius baltyminius darinius rastus galvos smegenų ląstelėse po pacientų mirties, kurie šiandien vadinami Lewy kūneliais, o jų sukeliama liga – demencija su Lewy kūneliais.
Demencija su Lewy kūneliais ir Parkinsono liga su demencija turi daug panašumų. Esminis skirtumas – esant Parkinsono ligai su demencija, parkinsonistiniai simptomai tęsiasi daugiau nei vienerius metus iki atsiranda demencijos reiškiniai. Be to, sergant Parkinsono liga ne visada išsivysto demencija.
4 pagrindiniai demencijos su Lewy kūneliais simptomai:
1. Demencija – bendras protinių galimybių sumenkimas, užmaršumas, dezorientacija bei kritinio mąstymo, dėmesio sumažėjimas. Užmaršumas ankstyvose ligos fazėse gali ir nedominuoti. Anksti pastebima, jog žmogus negeba planuoti, koordinuoti, reguliuoti, atlikti įvairius kasdieninius veiksmus. Sunkiai ima orientuotis tiek pažįstamose, tiek nepažįstamose vietose. Sunku atpažinti daiktus iš skirtingų perspektyvų, neskiria kairės ir dešinės.
2. Įvairūs sąmonės sutrikimai – žmogus staiga gali tapti tarsi nutolęs, išėjęs, dezorientuotas, mieguistas, staiga vėl tarsi pabunda ir geba normaliai komunikuoti. Tokie epizodai gali trukti tik akimirką, o kartais keletą valandų.
3. Regos haliucinacijos – būdingos 70-80 proc.pacientų. Dažniausiai trunka trumpai. Kai kuriems būdingos klausos haliucinacijos.
4. Parkinsonizmas – raumenų sustingimas, drebėjimas, nutrūkstantys raumenų judesiai. Būdinga 75 proc.pacientų.
Kiti simptomai patvirtinantys diagnozę:
- Polinkis griūti – nestabili eigastis, prasta pusiausvyra.
- Klaidingi įsitikinimai – ypač dažnai žmogus galvoja, jog jį kažkas seka, būdinga 50-60 proc. sergančiųjų.
- Depresija – būdinga pusei sergančiųjų, gali būti ypač sunki.
- Baimė – būdinga virš 40 proc.sergančiųjų.
- Miego sutrikimai – mieguistumas dieną, košmariški sapnai nakties miego metu, daug judama (REM miego fazės sutrikimai).
- Autonominės nervų sistemos sutrikimai – sutrinka pulso, AKS reguliacija, rijimo sutrikimai, vidurių užkietėjimas.
Liga pasireiškia 60-80 metų amžiuje, laikui bėgant liga sunkėja, dažnai vystosi sparčiau nei Alzheimerio liga.
Diagnozė nustatoma remiantis išsamia ligos istorija bei klinikiniais tyrimais. Įtarimą, jog žmogus serga demencija su Lewy kūneliais, turėtų kelti didelis jautrumas antipsichotiniams vaistams. Po vaistų pavartojimo parkinsonistiniai simptomai tampa ypač ryškūs.
Pasitaiko, jog sergant šia demencija nuo antipsichotinių vaistų išsivysto neuroleptinis malignantinis sindromas. Jis pasireiškia ryškiais parkinsonizmo simptomais, aukšta kūno temperatūra (40-41 laipsnis), pulso padažnėjimu, prakaitavimu, nestabiliu AKS, sąmonės sutrikimu, inkontinencija. Kraujo tyrime randama padidėjęs leukocitų kiekis, padidėję raumenų pažeidimo žymuo (CK). Žmogus gali mirti dėl inkstų nepakankamumo. Gydymas turi būti greitas – mažinama kūno temperatūra, nutraukiamas gydymas antipsichotiniais vaistais.
Gydymas
Deja, gydymo šiai ligai nėra. Šiandien žinoma, jog pacientai, sergantys demencija su Lewy kūneliais, turėtų vengti tradicinių antipsichotinių vaistų. O tai didžiulis iššūkis, nes šiuos pacientus dažnai kankina psichozės ir baimės priepuoliai. Šiose situacijose galėtų pagelbėti nerimą mažinantys vaistai, kita alternatyva – atipiniai antipsichotiniai vaistai (Seroquel (Quetiapin), Leponex (klozapin), tačiau irgi vartojami su atsargumu.
Keletas studijų atskleidė, jog palaikyti kognityvinėms funkcijoms bei mažinant haliucinacijų pasikartojimų, geras efektas pasireiškė vartojant vaistą Exelon (Rivastigmin).
Vaistai, mažinantys parkinsonistinius simptomus, gali padažninti haliucinacijų pasikartojimą. Mažiausiai pašalinių reiškinių sukelia Madopar (Levodopa) ir Sinemet.
Esant miego sutrikimams rekomenduojamas melatoninas.
Slauga, priežiūra
- Pacientams reikalinga nuolatinė priežiūra – dėl pasikartojančių klausos ir regos haliucinacijų gali susižaloti ar sužaloti kitus asmenis.
- Būdingas didelis pargriūvimo pavojus, ypač dėl šiai ligai būdingos šliaužiančios eisenos (eina nepakeldami pėdų), todėl svarbu pašalinti iš jų aplinkos visus kilimėlius, kilimus, ant praėjimo gulinčius daiktus, kliūtis, kurie gali tapti griuvimo priežastimi.
- Kiekvieną bendravimą su pacientu pradėkite aiškiai pasakydami jo vardą, taip lengviausia atkreipti jo dėmesį. Kalbėkite trumpais sakiniais, su pauzėmis.
- Nesivelkite į diskusijas su pacientu, kai jį užklumpa haliucinacijos ar klaidingi įsitikinimai. Kai kurie pacientai nurimsta, kai jiems paaiškinama, jog dėl smegenų ligos, jie mato ar girdi tai, ko nėra. Esant regos haliucinacijoms kartais padeda žvilgsnio pasukimas į kitą pusę ir haliucinacijos išnyksta.
- Šiems pacientams ypač svarbu miego sureguliavimas. Jiems būtinos trumpos miego pertraukėlės prieš pietus ir po pietų. Dažnai reikalinga pagalba atsigulti į lovą (nesupranta kaip tai atlikti). Nežadinti staigiai iš miego ypač kai sapnuoja, gali sužaloti kitus asmenis.
- Reikalinga pagalba atliekant asmens higieną, valgio metu bei bendraujant. Aiški dienotvarkė šiems pacientams sukuria saugumą ir pasitikėjimą.
Šaltiniai:
www.kloverasen.no
Demensomsorgens ABC hefte 4 , Andre demenssykdommer Knut Engedal, 2017