Išsėtinė sklerozė (IS) – tai lėtinė, autoimuninė liga, pažeidžianti galvos ir nugaros smegenų nervinių ląstelių mielininį dangalą bei optinius nervus.
IS metu imuninė sistema pradeda atakuoti mieliną – riebalinę medžiagą, kuri apgaubia ir saugo nervines skaidulas. Ligos metu atakuojamos ir nervinės skaidulos. Atsiradę pažeidimai mieline vadinamos sklerozėmis. Dangalas išplonėja, vyksta demielinizacijos procesai.
Mielinas yra atsakingas už elektromechaninių impulsų perdavimą tarp galvos ir nugaros smegenų bei viso kūno. Atsiradus mielino pažeidimams, impulsai nebeperduodami taip efektyviai kaip anksčiau. Ligai progresuojant, impulsai gali būti visiškai blokuojami. Po ilgesnio laiko pažeidžiami ir patys nervai, o tai sukelia negrįžtamus pažeidimus.
Priežastys
Šios ligos priežastys nėra visiškai aiškios, tačiau mokslininkai išskiria tam tikrus faktorius, kurie gali įtakoti IS atsiradimą:
- Lytis – IS du tris kartus dažniau užklumpa moteris, nei vyrus, todėl manoma, jog tam įtakos turi hormonai.
- Paveldimumas – ši liga nėra tiesiogiai paveldima, tačiau manoma, jog sergant šia liga pirmos eilės giminaičiams, didėja rizika susirgti ir kitiems šeimos nariams.
- Amžius – pasaulyje šia liga serga apie 2,5 milijono žmonių, Lietuvoje – daugiau nei 4,5 tūkst. Daugumai ši liga nustatoma 20 – 50,4 metų, tad ligos vidurkis yra apie 32 metus, tačiau IS gali užklupti įvairaus amžiaus žmones. Šia liga serga ir vaikai, JAV daugiau nei 10 tūkst. vaikų diagnozuota išsėtinė sklerozė.
- Geografiškumas ir etniškumas – mokslininkai siekia išsiaiškinti ryšį tarp IS ir saulės šviesos. Žmonės, gyvenantys arčiau ekvatoriaus, gauna daugiau saulės spindulių bei daugiau vitamino D, kuris saugo imuninę sistemą bei užkerta kelią imuninę sistemą atakuojančioms ligoms, kaip IS. Labiausiai ši liga paplitusi tarp šiaurės europiečių.
Išsėtinės sklerozės tipai
Išskiriami 4 pagrindiniai išsėtinės sklerozės tipai, kiekviena forma gali būti lengva, vidutinė ar sunki.
- Recidyvuojanti – remituojanti IS
Tai viena labiausiai paplitusių IS formų, 85 proc. diagnozuotų IS yra šios formos. Liga pasireiškia staigiais, netikėtais priepuoliais, pablogėjimais, o vėliau sveikata pagerėja. Vieniems žmonėms priepuoliai būna neintensyvūs, pasireiškiantys po ilgo laiko tarpo, kitiems – dažni, sunkūs.
- Antrinė progresuojanti IS
Po kurio laiko, daugumai žmonių recidyvuojanti – remituojanti forma pereina į antrinę progresuojančią IS. Šia forma sergantys žmonės tarp priepuolių nebegrįžta į pradinę sveikatos būklę, pradeda vystytis negalia. Tyrimai rodo, jog 50 proc.sergančiųjų recidyvuojančia – remituojančia forma per 10 metų liga pereina į antrinę progresuoajnčią formą, o per 25 metus net 90 proc.sergančiųjų recidyvuojančia – remituojančia forma pereina į antrinę progresuojančią formą. Šie skaičiai po truputį kinta, pradėjus taikyti ligą modifikuojančias terapijas, tačiau vis dar nėra aišku, kiek tai yra efektyvu.
- Pirminė progresuojanti IS
Pirminė progresuojanti IS sudaro 10 proc.visų sergančiųjų IS. Liga pasireiškia nuolatiniu funkcijų pažeidimu nuo ligos pradžios bei recidyvų nebuvimu. Šio tipo IS serga vienodai tiek moterys, tiek vyrai. Pirminė progresuojanti IS dažniau pasireiškia vyresniems žmonėms, būdingesnės problemos dėl vaikščiojimo bei reikalinga kasdienė pagalba įprastinėse dienos veiklose.
- Gerybinė
Gerybinė IS yra gana reta IS forma, kuri pasireiškia tik 5 proc.sergančiųjų IS. Liga progresuoja nuo pat ligos pasireiškimo, tačiau simptomai būna neryškūs bei būdingi dideli laiko tarpai tarpai tarp recidyvų.
Kaip liga diagnouojama?
Išsėtinė sklerozė pamėgdžioja kitas neurologines ligas, tad šios ligos diagnostika gali būti sudėtinga ir ilga. Išsėtinė sklerozė neturi tik jai būdingų simptomų, fizinių ligos išraiškų bei nėra jokių specifinių laboratorinių tyrimų, padedančių nustatyti šią ligą. Liga diagnozuojama vadovaujantis 2001 metais sukurtais „McDonalds kriterijais“, ligos istorija, neurologiniais tyrimais, magnetiniu rezonansu, nugaros smegenų skysčio tyrimu, elektrinio laidumo tyrimais ir kt.
Simptomai
Liga gali pažeisti bet kurią CNS dalį, tad simptomatika būna įvairi bei skirtis kiekvienu atskiru atveju bei skirtingu laiko momentu. Vienas dažniausių šios ligos simptomų – nuovargis. Net 80 proc.sergančiųjų skundžiasi nuovargiu, kuris gali iššaukti depresiją, sumažėjusią motyvaciją.
Kitas, vienas dažniausių nusiskundimų – skausmas, būdingas 55 proc. sergančiųjų. Žmones gali kankinti staigiai atsirandantis ūmus skausmas arba lėtinis skausmas.
Veido, kūno ar galūnių tirpimas, apmirimas, dilgčiojimas dažnai yra vienas pirmųjų IS simptomų. Kitas iš ankstyvųjų ligos simptomų – regėjimo sutrikimai – besiliejantis vaizdas, blogai matomos skirtingos spalvos, kontrastai, jaučiamas skausmas, judinant akis.
80 proc.sergančiųjų pasireiškia šlapinimosi sutrikimai – šlapimo susilaikymas, dažnas šlapinimasis, šlapimo nelaikymas, infekcijos. Šie simptomai gali būti praeinantys, lengvi arba labai rimti, sunkiai pasiduodantys gydymui.
Daugiau nei pusei pasireiškia kognityviniai sutrikimai – sumažėjęs gebėjimas mokytis bei įsiminti informaciją, negebėjimas planuoti, spręsti iškilusias problemas, fiksuoti dėmesį bei tinkamai reaguoti į aplinką. Būdingi emociniai pakitimai – depresija, nuotaikų kaita, susierzinimas, gali užeiti nenumaldomo juoko ar verksmo priepuoliai.
Kiti simptomai – svaigulys, vertigo, kojų spastiškumas, eisenos, pusiausvyros sutrikimai, sensorinis deficitas bei nuovargis, tuštinimosi problemos – vidurių užkietėjimas, išmatų nelaikymas, seksualinės problemos.
Retesni simptomai – kalbos sutrikimai – kalbama neaiškiai, mažėja žodžių. Taip pat gali būti kūno drebėjimas, kvėpavimo problemos, galvos skausmas, ryjimo sutrikimai, klausos praradimas.
Gydymas
Gydymo tikslas – modifikuoti arba pakeisti ligos eigą, gydyti simptomus bei suvaldyti ligos atkryčius. Šie vaistai pagerina IS sergančiųjų gyvenimo kokybę. Išsėtinei sklerozei gydyti naudojami šie vaistai:
- Aubagio (teriflunomide) – geriamasis vaistas, kuris mažina nervų sistemos patinimus ir uždegimus.
- Interferonas beta – 1a (Avonex) – leidžiamas į raumenis, sumažina atkryčius.
- Interferonas beta – 1b (Betaferon) – leidžiamas po oda, padeda organizmui kovoti su virusinėmis infekcijomis.
- Glatimer acetatas (Copaxone) – leidžiamas po oda, keičia organizmo imuninės sistemos darbą, retina priepuolius.
- Interferonas beta – 1b (Extavia) – leidžiamas po oda, padeda kovoti su virusinėmis infekcijomis.
- Fingolimod (Gilenya) – geriamasis imunosupresantas, kuris mažina kai kurių baltųjų kraujo ląstelių (limfocitų) gebėjimą laisvai judėti žmogaus organizme ir apsaugo nuo jų patekimo į galvos ir nugaros smegenis.
- Mitoksantronas (Novantrone) – į veną lašinamas infuzinis tirpalas, kuris mažina T ląstelių, B ląstelių bei makrofagų aktyvumą, atakuojančių mielininį dangalą. Skiriama labai aktyviai recidyvuojančiai IS formai gydyti, kai sparčiai sunkėja negalia.
- Peginterferonas beta – 1a (Plegridy) – interferonas suleidžiamas po oda, ilgiau išlieka organizme jo biologinis aktyvumas, reikalingos žymiai retesnis dozavimas.
- Interferonas beta – 1 a (Rebif ) – vaistas leidžiamas po oda, mažina ligos atkryčius bei lėtina neįgalumo progresavimą.
- Dimethyl fumaratas (Tecfidera) – geriamasis vaistas, kuris slopina imunines ląsteles ir molekules.
- Natalizumab (Tysabri) – monokloninių antikūnų preparatas, kuris neleidžia uždegimą sukeliančioms ląstelėms skverbtis į galvos ir nugaros smegenis, taip sumažinamas nervinių ląstelių pažeidimas.
IS atkryčius sukelia uždegimas CNS, jo metu pažeidžiamas mielinas arba nervinių skaidulų dangalas bei sutrinka nervinių impulsų perdavimas, o tai sukelia anksčiau minėtus IS simptomus. Dauguma atkryčių praeina savaime be gydymo, tačiau kartais atsiradus sunkiai simptomatikai (regėjimo praradimas, stiprus silpnumas, pusiausvyros praradimas), kuri susijusi su paciento mobilumo sumažėjimu bei gyvenimo kokybės prastėjimu, reikalingas gydymas.
Atsiradus išreikštai simptomatikai pacientui skiriama 3-5 dienų intraveninė kortikosteroidų terapija. Jie mažina uždegimą bei stabdo ligos atkryčius, tačiau pačios IS neišgydo. Paprastai skiriamos didelės dozės metilprednizolono arba prednizolono. Taip pat gali būti skiriami geriamieji hormonai.
Šiuo metu pasaulyje plačiai diskutuojama apie kanabinoidų arba medicinės marichuanos vartojimą IS sergantiems pacientams. Tyrimai rodo, jog kanapės gali sumažinti vidutinį ir sunkų raumenų spastiškumą IS pacientams, tačiau kol kas nėra įrodymų, kad jos gali palengvinti kitus IS simptomus.
IS sergančio paciento slauga
Sergantieji išsėtine skleroze susiduria su daugybe sisteminių problemų. Tai gali būti šlapinimosi, tuštinimosi problemos, depresija, galvos svaigimas, vertigo, emociniai pasikeitimai, nuovargis, skausmas, seksualinės problemos, spastiškumas, drebėjimas, eisenos sutrikimai.
Šlapinimosi ir tuštinimosi problemos
Sergantiesiems IS gali būti būdingas dažnas šlapinimasis, staigus noras šlapintis, naktinis šlapinimasis, savaiminis šlapimo tekėjimas, šlapimo nelaikymas ir spastinė šlapimo pūslė – šlapimo pūslė neištuštinama visiškai, likęs šlapimas pūslėje gali sukelti infekciją. Šlapimo pūslės problemoms pašalinti naudojami šie vaistai:
- tolterodine (Detrusitol) – pernelyg aktyvios šlapimo pūslės simptomatikai mažinti.
- Oxybutynin (Driptane) – padidina šlapimo pūslės talpumą, mažindami pūslės raumenų susitraukimus.
- Darifenacin (Emselex) – hiperaktyviai šlapimo pūslei gydyti.
- Tamsulosin (Flosin) – atpalaiduoja prostatos ir šlaplės lygiuosius raumenis.
- Terazosin – lengvai hipertenzijai ir prostatos hiperplazijai gydyti, selektyvus alfa 1 adrenoreceptorių blokatorius.
Jei be pagalbos pacientas negali ištuštinti šlapimo pūslės, tuomet slaugytojas turi pamokyti kaip pačiam kateterizuotis, naudojant aseptinę techniką.
Taip pat svarbu mokyti pacientą apie teisingą skysčių vartojimą paros bėgyje. Pacientas per dieną turėtų išgerti 6-8 stiklines vandens (jei nėra kontraindikacijų), tačiau vengti vartoti skysčių 2 val prieš nakties miegą. Reikėtų vengti gėrimų ir maisto, kurie dirgina šlapimo pūslę – kofeinas, alkoholis bei dirbtiniai saldikliai. Taip pat būtina papasakoti sergančiajam IS apie šlapimo pūslės infekcijos požymius bei simptomus – sumažėjęs šlapimo kiekis, dažnas noras šlapintis, kraujas šlapime. Atsiradus minėtiems požymiams būtina kuo greičiau kreiptis į gydytoją.
Kita dažna problema – vidurių užkietėjimas. Jį gali sukelti sumažėjęs fizinis aktyvumas, mažas skysčių vartojimas bei pašalinis kai kurių vaistų poveikis. Jei nepasituštinama daugiau nei 2- 3 dienas, tuomet vartojami vidurius laisvinantys vaistai, žvakutės, mikroklizmutės ir kt.
Sergantiesiems IS būtina sureguliuoti mitybą, pacientai turėtų gauti pakankamai skaidulų su maistu. Rekomenduokite kuo daugiau vartoti vaisių, daržovių, pilnagrūdės duonos, pilno grūdo košes. Skatinkite išlikti aktyviems, sportuoti iki savo tolerancijos lygio.
Depresija
Pasikeitęs gyvenimas dėl išsėtinės sklerozės daugumai žmonių sukelia depresiją. Slaugytojams svarbu stebėti pacientą, laiku pastebėti depresijos simptomus – neviltį, apetito pokyčius, nemigą, pyktį, sumažėjusią energiją – tiek objektyviai, tiek subjektyviai. Sergantieji depresija gydomi tiek „žodžiu“, tiek vaistais. Paprastai vartojami šie vaistai depresijai:
- Duloxetine hydrochloride (Cymbalta)
- Venlafaxine
- Paroxetine (Seroxat)
- Fluoxetine (Flux)
- Bupropion (Elontril)
- Sertraline (zoloft)
Galvos sukimasis (vertigo), svaigulys
Galvos sukimasis, svaigulys dažni išsėtinės sklerozės simptomai, kurie labai pablogina gyvenimo kokybę. Iš vaistų dažniausiai skiriamas Meclizine. Didelę reikšmę atlieka paciento bei jo šeimos mokymas kaip gyventi saugiau su šia problema. Būtina paaiškinti, jog esant galvos svaigimui reikia lėtai, neskubant atsikelti iš lovos, neskubant stotis nuo kėdės, vaikščioti lėčiau. Kartais tokiems pacientams būtinas asistentas, kuris padėtų saugiai judėti. Jei svaigimas užsitęsia ar jaučiamas palogėjimas, būtina kreiptis į gydytoją.
Nuovargis
Nuovargis – taip pat viena dažniausių sergančių IS problema. Jis gali būti gydomas vaistais:
- Amantadin – didina dopamino išsiskyrimą smegenyse.
- Modafinil ir metilfenidatas – didina aktyvumą, budrumą, dėmesio koncentraciją.
Be vaistų ne mažiau svarbus kokybiškas miegas bei reguliari mankšta. Patarkite pacientui kasdien eiti miegoti ir keltis tuo pačiu laiku, prieš miegą išsimaudyti šiltoje vonioje ar duše, paskaityti knygą ar užsiimti kita ramia veikla. Būtina išlikti aktyviam, pasirinkti fizinę veiklą pagal savo galimybes bei ištvermę.
Judėjimo problemos
IS pažeidžia galvos ir nugaros smegenų nervines ląsteles, o tai sukelia judėjimo problemų. Vaistais ši problema gali būti koreguojama dalfamridine (Ampyra). Taip pat skiriama darbo ir judesio terapija. Pacientas gali naudoti įvairias priemones padedančias judėti –lazdas, vaikštykles, elektrostimuliuojančius įrenginius.
Svarbu paaiškinti pacientui ir jo šeimos nariams kaip saugiai judėti – kuo mažiau nereikalingų daiktų namuose, dėvėti neslystančias kojines, lėtai atsikelti iš gulimos ar sėdimos padėties, lėtai vaikščioti.
Spastiškumas
Spastiškumas yra išsėtinės sklerozės pasekmė. Tai gydoma tiek vaistais, tiek taikomi kiti nemedicininiai būdai. Iš vaistų dažniausiai naudojami:
- Dantrolen – miorelaksantas
- Baclosal (Baclofenum) – mažina raumenų įtempimus, spamus.
- Clonazepam – priešepileptinis vaistas.
- Gabapentin – priešepileptinis vaistas, o taip pat naudojamas periferiniam neuropatiniam skausmui malšinti.
- Sirdalud (tizanidine) – mažina padidėjusį raumenų tonusą.
- Diazepam ( Relanium, Apaurin) – raminamieji, migdomieji, atpalaiduoja raumenis.
Kitos taikomos priemonės – judesio terapija, tempimo pratimai, masažai. Pacientas mokomas judėti lėčiau, atsargiau, taikomos įvarios pagalbinės priemonės. Taip pat būtina pacientui paaiškinti, jog raumenų spastiškumą gali išprovokuoti kūno temperatūros pakilimas, intensyvus fizinis darbas, persipildžiusi šlapimo pūslė, ilgas nesituštinimas, aptempti drabužiai, menstruacijos, alkis, ligos paūmėjimas ir kt.
Tremoras (viso kūno drebulys)
Tai dar viena IS komplikacijų. Ji atsiranda dėl smegenėlių ir jų laidų pažeidimų ar bazalinių ganglijų pažeidimų. Tai vienas iš sunkiausiai gydomų simptomų. Taikoma judesio terapija, reabilitacinės programos. Jei pacientui nėra galūnių parezių, rekomenduojama dėvėti sunkias apyrankes, kurios riboja nevalingus judesius. Dažniausiai vartojami šie vaistai – propranololis, gabapentinas, karbamazepinas, klonazepamas, primidonas, izoniazidas. Deja, medikamentinis šio simptomo gydymas mažai efektyvus, todėl kai kuriais atvejais taikoma talamotomija (rentgeno kontrolėje zondu suardoma tam tikra smegenų dalis) ar gilioji smegenų stimuliacija.
Skausmas
Sergančiuosius išsėtine skleroze kankina tiek ūmus, tiek lėtinis skausmas. Skausmo malšinimas yra būtinas siekiant užtikrinti geresnę gyvenimo kokybę, sumažinti psichologinį stresą, pagerinti fizinę savijautą. Skausmo įvertinimui naudojami skausmo dienynai, skausmo klausimynai, skausmo intensyvumui nustatyti naudojamos skausmo skalės. Skausmo malšinimui naudojami šie vaistai – gabapentinas, pregabalinas, amitriptilinas, tramadolis, kai kuriais atvejais morfinas, karbamaepinas ir kt.
Regos sutrikimai
Sergantiesiems IS gali atsirasti įvairių regos sutrikimų – išsiliejęs vaizdas, dvigubas vaizdas (diplopija), sumažėjęs regos aštrumas, regos sutrikimas tam tikroje akipločio dalyje bei nistagmas (greiti akių judesiai). Be to, ši liga gali pažeisti regos nervo skaidulas, o tai gali sąlygoti regos aštrumo praradimą.
Dvejinimuisi mažinti gali būti naudojami prizminiai akiniai, akies raiščio devėjimas keičiant kairę ir dešinę akį kas keletą valandų. Jei regėjimas prastėja būtina akių gydytojo konsultacija.
Seksualinia sutrikimai
Sergančiųjų išsėtine skleroze sutrinka ir seksualinė funkcija. Tai atsiranda dėl seksualinių jutimų ir atsakų pažeidimų, dėl fizinių IS simptomų – nuovargio, silpnumo, raumenų spazmo bei psichologinių priežasčių. Moterys dažniausiai skundžiasi dėl sumažėjusių jutimų genitalijų srityje, vyrai – dėl sunkumų pasiekiant ir išlaikant erekciją bei ejekuliacijos, orgazmo sutrikimų. Seksualiniai sutrikimai nėra pakankamai gerai diagnozuojami ir vertinami. Neurologai turėtų bendradarbiauti su urologais, ginekologais, endokrinologais. Vyrams dažniausiai skiriama Viagra, Cialis ir kt., jei nėra kontraindikacijų. Moterims skiriama lubrikantų, pakaitinė hormonų terapija, raumenų spazmus atpalaiduojantys vaistai. Svarbu, kad ši tema nebūtų tabu ir pacientas galėtų patogiai išsakyti savo rūpesčius.
Kalbos sutrikimai
Kognityvinių funkcijų pažeidimas IS sergantiesiems gali pasireikšti kalbos sutrikimu. Slaugytojai turėtų žinoti, jog kartais disartrija (sutrikusi, neaiški kalba) gali sukelti disfagiją (sunku nuryti). Pastebėjus sutrikusią kalbą, pacientas turėtų būti nukreiptas pas logopedą bei būtina išsiaiškinti, ar pacientas nesusiduria su ryjimo sutrikimais.
Slaugytojų vaidmuo
Išsėtinė sklerozė dažnai pasireiškia staiga ir netikėtai. Ši liga įkalina ne tik kūną bet ir protą. Slaugytojai gali atlikti didžiulį vaidmenį padėdami IS sergantiems pacientams. Domėjimasis naujovėmis, žinių suteikimas pacientams, glaudus bendradarbiavimas tiek su kitų specialybių atstovais, tiek su paciento šeimos nariais ir pačiu pacientu sukuria profesionaliai kokybišką terapinę aplinką bei užtikrina geresnį gyvenimą sergantiesiems.
Literatūra:
http://nursing.advanceweb.com/Continuing-Education/CE-Articles/Multiple-Sclerosis.aspx
Mickevičienė D., Vaitkus A., Jurkevičienė G., Rastenytė D. „Išsėtinės sklerozės klinikiniai simptomai ir jų gydymo principai“ Metodinės rekomendacijos, Kaunas, 2012