Parkinsono liga

Kas tai yra?

Parkinsono liga – tai lėtinė, neurodegeneracinė liga, kuri paveikia žmogaus judėjimą. Liga pasireiškia drebuliu (tremoru), raumenų įtempimu, koordinacijos ir pusiausvyros sutrikimais.

Šie simptomai atsiranda dėl nervinių ląstelių pažeidimo smegenų dalyse, kurios atsakingos už judėjimą – corpus striatum ir substantia nigra. Šiose smegenų dalyse gausu nervinių ląstelių, gaminančių dopaminą.

Dopaminas yra signalinė medžiaga, neurotransmiteris, jo pagalba impulsai siunčiami į galvos smegenis ir į kūno nervines ląsteles. Dopaminas atsakingas už judesius, motyvaciją bei apdovanojimo jausmą. Jo trūkstant,  atsiranda judesio sutrikimai, prislėgta nuotaika, apatija, nuovargio jausmas.

Pirminis Parkinsono ligos simptomas– rankų drebėjimas arba kitaip vadinamas tremoru. Vėliau žmogui darosi sunku atlikti kasdienius veiksmus dėl raumenų įtempimo(rigidiškumo), užtrunka ilgesnį laiką juos atlikdamas, daro tai lėtai, atsiranda raumenų įtempimas rankose, kojose.  Žmogus pradeda mažiau judėti, atsiranda pusiausvyros sutrikimai.

Priežastys

Kodėl žmonės suserga šia liga, nėra tiksliai žinoma, tačiau su amžiumi galimybė susirgti didėja. Galvojama, jog įtakos gali turėti paveldimumas bei tam tikri aplinkos faktoriai- kontaktas su toksinais, galvos traumos.

Kai kuriems žmonėms atsiranda simptomai, panašūs į Parkinsono ligos simptomus, tai vadinama parkinsonizmu. Parkinsonizmas gali būti būdingas sergantiems  Alzheimerio liga,  Lewi kūnelių demencija arba pasireikšti kaip pašalinis vaistų poveikis, ypač vartojant antipsichotinius vaistus.  Parkinsonizmą taip pat gali išprovokuoti smegenų infekcijos ir sužalojimai, smegenų bei kraujagyslių ligos, apsinuodijimas. Skaičiuojama, jog pasaulyje šia liga serga 1-2 proc. virš 60 metų žmonių.

Simptomai

Parkinsono ligos simptomai bei jų pasireiškimo intenysvumas gali labai skirtis. Klasikiniai simptomai – drebėjimas, raumenų įtempimas, sulėtėję judesiai bei pusiausvyros problemos. Šalia fizinių simptomų neretai iškyla ir viena ar keleta psichinių problemų.

Drebėjimas – vienas pagrindinių Parkinsono ligos simptomų. Būdingas ritmiškas drebėjimas, kuris skiriasi kai žmogus dreba iš baimės ar šalčio. Būdingiausias yra rankų drebėjimas (tremoras), o ypač ramybėje. Pacientas dreba mažiau, kai rankos yra judesyje bei miegant. Tremoras gali suaktyvėti išgyvenant baimę, stresą, nerimą. Drebėjimas be kita ko provokuoja seilėtekį.

Raumenų įtempimas (rigidiškumas)– pirmiausiai pajuntamas rankose ir kojose, vėliau jaučiamas visame kūne. Manoma, jog dėl raumenų įtempimo žmogaus kūno padėtis įgauna sulinkusio, pasvirusio į priekį žmogaus pozą. Raumenų įtempimas riboja pacientų judesius ir yra labai nemalonūs. Specialaus tyrimo pagalba stebimi netolygūs ir kapoti raumenų judesiai.

Sulėtėję arba nutrūkę judesiai (hipokinezė) – Parkinsono liga sergantis žmogus pastebi, kad jam reikalingas ilgesnis laikas pradėti atlikti judesį nei anksčiau, judesiai yra ilgiau trunkantys, sunku juos koordinuoti. Tampa sunku vaikščioti. Ėjimas gali prasidėti trypčiojimu vienoje vietoje, o pradėjus eiti, nėra rankų judesių.

Mimikos sumažėjimas veide – tai būdinga pažengusioje Parkinsono ligos stadijoje, todėl jų veidas įgauna tarsi spoksančią išvaizdą.

Susilpnėjęs balsas ir prasta artikuliacija – vėlesnėse ligos stadijose pacientui sunku garsiai ir aiškiai kalbėti, iškyla komunikacijos problemos. Seilėtekis, rijimo sutrikimai sąlygoja, jog žmogus negali nuryti savo seilių ar jas išspjauti, sunku ryti maistą, gerti.

Pusiausvyros problemos – būdingos vėlesnėse stadijose. Dauguma praranda refleksinius judesius, reikalingus pasipriešinimui, pvz.- jei bus pastumti, kris be pasipriešinimo jėgos. Taip pat  pacientai gali skųstis galvos svaigimu, dažnai tai  susiję su AKS kritimu atsistojus iš gulimos padėties.

Seborėja – tai padidintas riebalų išsiskyrimas odoje, todėl oda ir plaukai atrodo riebaluoti, pleiskanoti. Ypač tai pastebima vėlesnėse ligos stadijose.

Susilpnėjusi uoslė – kai kuriems žmonėms sumažėja arba visiškai pradingsta uoslė 1-2 metus prieš atsirandant kitiems Parkinsono ligos simptomams. Ligos metu pakinta skonio pojūčiai, sumažėja apetitas, prastėja mityba. Apetitą mažina ir atsiradę rijimo sutrikimai.

Skausmai – dauguma skundžiasi raumenų skausmais. Šiuos skausmus gali sąlygoti betiksliai raumenų judesiai drebant, raumenų įtempimas bei judesių sulėtėjimas. Dažniausiai skundžiamasi skausmais pečių juostoje, klubo ar kelio sąnario regione. Kai kuriuos kankina kojų mėšlungis, neramių kojų sindromas.

Užkietėję viduriai ir šlapinimosi problemos – susilpnėja žarnyno ir šlapimo pūslės raumenys, žmogus mažiau valgo, sunku nuryti, gauna nepakankamai skysčių ir skaidulų, o taip pat mažiau juda, tai sąlygoja vidurių užkietėjimą. Susilpnėję šlapimo pūslės raumenys sąlygoja, jog net esant nedideliam kiekiui šlapimo pūslėje, reikia keltis ir eiti į tualetą.

Nuovargis, jėgų nebuvimas – priežasčių gali būti daug – netikslingas raumenų naudojimas, psichinis stresas, pergyvenimai dėl savo ligos, pakitimai smegenyse, depresija.

Miego sutrikimai – dauguma pacientų sako, jog miega gerai, tačiau dažnai prabunda dėl poreikio eiti į tualetą, dėl skausmo ar nerimo. Kai kurie patiria kojų mėšlungį nakties metu, todėl prabunda. Dienos metu jaučiasi pavargę, be energijos.

Haliucinacijos – pacientai, vartojantys vaistus Parkinsono ligai kontroliuoti dažnai patiria haliucinacijas. Tai gali būti dėl per didelės vaisto dozės. Parinkti tinkama dozę gydytojui ne visada yra paprasta.  Dažnai susiduriama su dilema – didesnė vaisto dozė gali kontroliuoti ligos simptomus, tačiau sukels haliucinacijas.  Dalis pacientų mano, jog geriau patirti šiek tiek haliucinacijų, nei būti varginanam Parkinsono tremoro ir sukaustymo.

Depresija – ypač dažna Parkinsono ligos atveju. Daugiau nei pusė pacientų išgyvena depresiją vieną ar keletą kartų savo ligos eigoje. Tyrimai rodo, jog depresiją gali sąlygoti organiniai pakitimai smegenyse, o taip pat tai susiję su savo funkcijų ir gebėjimų praradimu.

Demencija – ketvirtadalis pacientų suserga demencija pažengusioje Parkinsono ligos eigoje. Dauguma sergančiųjų yra senyvi, tad panašu, jog statistiškai jie galėtų susirgti demencija, jei ir neturėtų Parkinsono ligos. Demencija sergant Parkinsono liga atsiranda dėl degeneracinių pakitimų tam tikrose smegenų dalyse, todėl simptomai skirsis nuo Alzheimerio ligos. Neretai tokie pacientai serga ir sunkia depresija.

Diagnozė

Specifinių tyrimų Parkinsono ligai nustatyti nėra. Liga nustatoma remiantis klinikiniais, neurologiniais tyrimais, išsamia ligos istorija. Taip pat gali būti atlikti kompiuterinės tomografijos ar magnetinio rezonanso tyrimai, kurie atmestų kitas diagnozes.

Šiuo metu Lietuvos mokslininkai, pasitelkę dirbtinį intelektą, kuria programėlę, kurios pagalba būtų galima ankstyvoje stadijoje iš žmogaus balso nustatyti Parkinsono ligos pradžią. Ši programėlė padėtų užbėgti ligai už akių, pradėjus ankstyvąjį gydymą.

Gydymas

Parkinsono liga nėra išgydoma, tačiau vaistų pagalba kontroliuojami ligos simptomai bei pagerinama gyvenimo kokybė.

Levodopa – tai vienas pagrindinių vaistų Parkinsono ligos atveju. Šis vaistas smegenyse paverčiamas dopaminu bei mažina motorinius simptomus, susijusius su šia liga. Šiuos vaistus reikia gerti dažnai, tuo pačiu metu. Tai svarbu, jog vaisto koncentracija kraujyje išliktų tolygi.

Minusas, jog šie vaistai gali sukelti haliucinacijas, įtarumą, klaidingus įsitikinimus, ypač didinant vaisto dozę. Šiuos simptomus galėtų koreguoti antipsichotiniai vaistai, tačiau dažnai jie patys sukelia parkinsonizmą. Atsiradus psichozei, svarbu kad gydytojas apsvarstytų jos priežastys ir įvertintų vaistų dozes. Dažnai levodopa kombinuojama kartu su carbidopa, kad pagerintų gydymo efektyvumą ir sumažintų pašalinių reiškinių poveikį.

Kitos, simptomus lengvinančios priemonės – fizioterapija, ergoterapija, darbas su logopedu. Kai kuriais atvejais taikomas chirurginis gydymas – gilioji smegenų stimuliacija.

Slaugos ypatybės

  1. Teisingas vaistų administravimas – svarbu, kad pacientas reguliariai gertų vaistus nustatytu laiku, tai užtikrins geresnį simptomų valdymą.
  2. Saugios aplinkos sukūrimas – pašalinti nereikalingus daiktus, trukdančius saugiai judėti aplinkoje, batai stabiliais padais, neslystančios kojinės, stabilūs kilimai, geras apšvietimas. Visos šios priemonės mažina griuvimo riziką.
  3. Geros mitybos užtikrinimas – svarbu, kad pacientas valgytų subalansuotą maistą, vartotų pakankamai skysčių, reguliariai tuštintųsi. Vėlesnėse ligos stadijose atsiranda rijimo sutrikimai.
  4. Bendravimo ypatumai – Parkinsono liga paveikia žmogaus artikuliaciją bei gebėjimą bendrauti. Pakinta balsas, sunku reikšti savo mintis, ilgas atsakymo laikas, seilėtekis – visa tai skatina aplinkinius žmones galvoti, jog sergantysis šia liga nepajėgia sekti pokalbio ir jame dalyvauti. Svarbu, kad artimieji bei pacientą prižiūrintys asmenys išmoktų bendrauti su Parkinsono liga sergančiu pacientu. O tam reikia kantrybės, akių kontakto, kalbėti aiškiai ir lėtai, užduoti paprastus klausimus į kuriuos galima atsakyti taip arba ne. O taip pat svarbu stebėti paciento kūno kalbą, stengtis suprasti, ką žmogus nori pasakyti.
  5. Skausmo valdymas – skausmas Parkinsono ligos atveju yra didelė problema. Skausmą sukelia raumenų rigidiškumas, ribotas judėjimas, nevalingi raumenų susitraukimai, ilgas buvimas vienoje padėtyje ir kt. Svarbu klausti paciento apie skausmą, stebėti veido išraišką, kūno kalbą.
  6. Emocinė pagalba – susidūrimas su liga paveikia žmogų emociškai ir psichologiškai, dažnai šią ligą lydi depresija, todėl svarbu pacientui suteikti kuo daugiau žinių apie šią ligą, jautriai atsakyti, nukreipti pas specialistus.
  7. Fizinė terapija – fizinių pratimų, pagalbinių priemonių pritaikymas.
  8. Pagalba su ADL – ligai progresuojant pacientui prireikia daugiau pagalbos kasdieniniame gyvenime – padėti nusiprausti, apsirengti, nusiskusti, pavalgyti ir kt.

Keletas įdomių faktų

Parkinsono liga pirmą kartą buvo aprašyta 1817 metais britų gydytojo James Parkinson esė “An Essay on the Shaking Palsy“ (Esė apie drebantį paralyžių).

1960 m. levodopos atradimas sukėlė didelę revoliuciją Parkinsono ligos gydyme. Ši medžiaga gebėjo praeiti kraujo smegenų barjerą bei palengvinti ligos simptomus.

Holivudo aktoriui Michael j.Fox Parkinsono liga diagnozuota 1991 metais. Jis tapo vienas iš šios ligos svarbos skleidėju bei remėju pasaulyje.

Šaltiniai:

Demensomsorgens ABC Perm 1 hefte 4,5 Knut Engedal, Vigdis Drivdal Berentsen, 2017

DEMENCIJA SU LEWY KŪNELIAIS (LEWY BODY DEMENCIJA)

Šia liga sirgo žymus aktorius Robin Williams. Deja, teisinga diagnozė buvo nustatyta tik po jo mirties. Robin buvo gydomas nuo Parkinsono ligos, depresijos, o tai iš esmės dar labiau apsunkino jo psichinę ir fizinę būklę. Aktorius kentėjo nuo įvairių baimių, panikos priepuolių, haliucinacijų. Jo žmona po mirties vyro ligą prilygino teroristui, gyvenančiam vyro galvoje.

Prieš 80-90 metų vokiečių gydytojas vardu Lewy aprašė apvalius baltyminius darinius rastus galvos smegenų ląstelėse po pacientų mirties, kurie šiandien vadinami Lewy kūneliais, o jų sukeliama liga – demencija su Lewy kūneliais.

Demencija su Lewy kūneliais ir Parkinsono liga su demencija turi daug panašumų. Esminis skirtumas – esant Parkinsono ligai su demencija, parkinsonistiniai simptomai tęsiasi daugiau nei vienerius metus iki atsiranda demencijos reiškiniai. Be to, sergant Parkinsono liga ne visada išsivysto demencija.

4 pagrindiniai demencijos su Lewy kūneliais simptomai:

1. Demencija – bendras protinių galimybių sumenkimas, užmaršumas, dezorientacija bei kritinio mąstymo, dėmesio sumažėjimas. Užmaršumas ankstyvose ligos fazėse gali ir nedominuoti. Anksti pastebima, jog žmogus negeba planuoti, koordinuoti, reguliuoti, atlikti įvairius kasdieninius veiksmus. Sunkiai ima orientuotis tiek pažįstamose, tiek nepažįstamose vietose. Sunku atpažinti daiktus iš skirtingų perspektyvų, neskiria kairės ir dešinės.

2. Įvairūs sąmonės sutrikimai – žmogus staiga gali tapti tarsi nutolęs, išėjęs, dezorientuotas, mieguistas, staiga vėl tarsi pabunda ir geba normaliai komunikuoti. Tokie epizodai gali trukti tik akimirką, o kartais keletą valandų.

3. Regos haliucinacijos – būdingos 70-80 proc.pacientų. Dažniausiai trunka trumpai. Kai kuriems būdingos klausos haliucinacijos.

4. Parkinsonizmas – raumenų sustingimas, drebėjimas, nutrūkstantys raumenų judesiai. Būdinga 75 proc.pacientų.

Kiti simptomai patvirtinantys diagnozę:

  • Polinkis griūti – nestabili eigastis, prasta pusiausvyra.
  • Klaidingi įsitikinimai – ypač dažnai žmogus galvoja, jog jį kažkas seka, būdinga 50-60 proc. sergančiųjų.
  • Depresija – būdinga pusei sergančiųjų, gali būti ypač sunki.
  • Baimė – būdinga virš 40 proc.sergančiųjų.
  • Miego sutrikimai – mieguistumas dieną, košmariški sapnai nakties miego metu, daug judama (REM miego fazės sutrikimai).
  • Autonominės nervų sistemos sutrikimai – sutrinka pulso, AKS reguliacija, rijimo sutrikimai, vidurių užkietėjimas.

Liga pasireiškia 60-80 metų amžiuje, laikui bėgant liga sunkėja, dažnai vystosi sparčiau nei Alzheimerio liga.

Diagnozė nustatoma remiantis išsamia ligos istorija bei klinikiniais tyrimais. Įtarimą, jog žmogus serga demencija su Lewy kūneliais, turėtų kelti didelis jautrumas antipsichotiniams vaistams. Po vaistų pavartojimo parkinsonistiniai simptomai tampa ypač ryškūs.

Pasitaiko, jog sergant šia demencija nuo antipsichotinių vaistų išsivysto  neuroleptinis malignantinis sindromas. Jis pasireiškia ryškiais parkinsonizmo simptomais, aukšta kūno temperatūra (40-41 laipsnis), pulso padažnėjimu, prakaitavimu, nestabiliu AKS, sąmonės sutrikimu, inkontinencija. Kraujo tyrime randama padidėjęs leukocitų kiekis, padidėję raumenų pažeidimo žymuo (CK). Žmogus gali mirti dėl inkstų nepakankamumo. Gydymas turi būti greitas – mažinama kūno temperatūra, nutraukiamas gydymas antipsichotiniais vaistais.

Gydymas

Deja, gydymo šiai ligai nėra. Šiandien žinoma, jog pacientai, sergantys demencija su Lewy kūneliais, turėtų vengti tradicinių antipsichotinių vaistų. O tai didžiulis iššūkis, nes šiuos pacientus dažnai kankina psichozės ir baimės priepuoliai. Šiose situacijose galėtų pagelbėti nerimą mažinantys vaistai, kita alternatyva – atipiniai antipsichotiniai vaistai (Seroquel (Quetiapin), Leponex (klozapin), tačiau irgi vartojami su atsargumu.

Keletas studijų atskleidė, jog palaikyti kognityvinėms funkcijoms bei mažinant haliucinacijų pasikartojimų, geras efektas pasireiškė vartojant vaistą Exelon (Rivastigmin).

Vaistai, mažinantys parkinsonistinius simptomus, gali padažninti haliucinacijų pasikartojimą. Mažiausiai pašalinių reiškinių sukelia Madopar (Levodopa) ir Sinemet.

Esant miego sutrikimams rekomenduojamas melatoninas.

Slauga, priežiūra

  • Pacientams reikalinga nuolatinė priežiūra – dėl pasikartojančių klausos ir regos haliucinacijų gali susižaloti ar sužaloti kitus asmenis.
  • Būdingas didelis pargriūvimo pavojus, ypač dėl šiai ligai būdingos šliaužiančios eisenos (eina nepakeldami pėdų), todėl svarbu pašalinti iš jų aplinkos visus kilimėlius, kilimus, ant praėjimo gulinčius daiktus, kliūtis, kurie gali tapti griuvimo priežastimi.
  • Kiekvieną bendravimą su pacientu pradėkite aiškiai pasakydami jo vardą, taip lengviausia atkreipti jo dėmesį. Kalbėkite trumpais sakiniais, su pauzėmis.
  • Nesivelkite į diskusijas su pacientu, kai jį užklumpa haliucinacijos ar klaidingi įsitikinimai. Kai kurie pacientai nurimsta, kai jiems paaiškinama, jog dėl smegenų ligos, jie mato ar girdi tai, ko nėra. Esant regos haliucinacijoms kartais padeda žvilgsnio pasukimas į kitą pusę ir haliucinacijos išnyksta.
  • Šiems pacientams ypač svarbu miego sureguliavimas. Jiems būtinos trumpos miego pertraukėlės prieš pietus ir po pietų. Dažnai reikalinga pagalba atsigulti į lovą (nesupranta kaip tai atlikti). Nežadinti staigiai iš miego ypač kai sapnuoja, gali sužaloti kitus asmenis.
  • Reikalinga pagalba atliekant asmens higieną, valgio metu bei bendraujant. Aiški dienotvarkė šiems pacientams sukuria saugumą ir pasitikėjimą.

Šaltiniai:

www.kloverasen.no

Demensomsorgens ABC hefte 4 , Andre demenssykdommer Knut Engedal, 2017